ポンペ病の治療法は？

酵素補充療法＜こうそほじゅうりょうほう＞

ポンぺ病の主な治療法は、体の中に不足している酵素（α-グルコシダーゼ）を点滴で補う「酵素補充療法」です。

酵素を補充することで、体の中にたまったグリコーゲンが分解され、ポンぺ病の進行を抑えることができます（図2）。

各症状を抑える治療

酵素補充療法とは別に、以下のようなポンぺ病の症状を抑える治療も行います。

運動機能の低下

筋力を高め、柔軟性やバランス能力を上げる理学療法などを行い、運動能力を維持、回復させます。また、日常生活や社会生活に必要な動作能力を回復させるために、作業療法なども取り入れます。

呼吸機能の低下

呼吸に必要な筋力を高めるためのトレーニングや、肺の機能を回復させるような運動や治療を行います。十分な酸素を肺に送り込むために酸素マスクをつけたり、人工呼吸器を装着することもあります。

栄養不足

十分な栄養やエネルギーを得るために、栄養士の指導のもと、バランスの良い食事をとるようにします。栄養状態がさらに悪化してきた場合は、鼻やお腹から消化管内にチューブを通し、流動食を注入して栄養を補給する経管・経腸栄養を行います。