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ゴーシェ病とは?

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ゴーシェ病の3つのタイプ

ゴーシェ病は、けいれんなどの神経症状の有無と発症時期、病気の進行によって、Ⅰ型(非神経型)、Ⅱ型(急性神経型)、Ⅲ型(亜急性神経型)の3つのタイプがあります。
Ⅰ型(非神経型<ひしんけいがた>)
幼児期から成人(0~80歳)と幅広い年代で症状が現れます。主な症状は、肝臓・脾臓<ひぞう>が大きくなる、貧血や血小板の減少、骨症状などで、神経症状はみられません。症状はゆっくりと進行し、その程度は人によってさまざまです。
Ⅱ型(急性神経型<きゅうせいしんけいがた>)
乳児期(生後3~5ヵ月)に症状が現れます。肝臓・脾臓が大きくなり、神経症状(斜視<しゃし>、口を開けにくい、けいれんなど)を伴います。症状は急速に進行します。
Ⅲ型(亜急性神経型<あきゅうせいしんけいがた>)
乳児期以降に症状が現れます。肝臓・脾臓が大きくなり、神経症状を伴いますが、症状はⅡ型よりゆっくりと進行します。

図2 ゴーシェ病の3つのタイプ

図2 ゴーシェ病の3つのタイプ
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