TOPライソゾーム病とは?具体的な疾患ポンペ病治療法は?

ライソゾーム病とは?

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ポンペ病

治療法は?

酵素補充療法で治療する

図4 酵素補充療法

図4 酵素補充療法
現在の主な治療法は、不足している酸性α-グルコシダーゼ酵素を補充する「酵素補充療法」です。

酸性α-グルコシターゼ酵素を点滴によって体の中に補充することで、臓器の細胞内に蓄積したグリコーゲンが分解され、症状の進行を抑えることができます(図4)

各症状を抑える治療も行われる

酵素補充療法で治療しながら、以下のような症状を抑える治療も行います。
運動機能の低下
筋力を高め、柔軟性やバランス能力を上げる理学療法などを行い、運動能力を維持、回復させます。また、日常生活や社会生活に必要な動作能力を回復させるために、作業療法なども取り入れます。
呼吸機能の低下

呼吸に必要な筋力を高めるためのトレーニングや、肺の機能を回復させるような運動や治療を行います。十分な酸素を肺に送り込むために酸素マスクをつけたり、人工呼吸器を装着することもあります。
栄養不足
十分な栄養やエネルギーを得るために、栄養士の指導のもと、バランスの良い食事をとるようにします。栄養状態がさらに悪化してきた場合は、鼻やお腹から消化管内にチューブを通し、流動食を注入して栄養を補給する経管・経腸栄養を行います。
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