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ライソゾーム病とは?

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ゴーシェ病

ゴーシェ病の3つのタイプ

症状の現れ方によって分類

ゴーシェ病には大きく分けて3つのタイプがあります(図3)
Ⅰ型(非神経型)
幼児期から成人(0~80歳)と幅広い年代で症状が現れます。主な症状は、肝臓・脾臓が大きくなる、貧血や血小板の減少、骨症状などで、神経症状はみられません。症状はゆっくりと進行し、その程度は人によってさまざまです。
Ⅱ型(急性神経型)
乳児期(生後3~5ヵ月)に症状が現れます。肝臓・脾臓が大きくなり、神経症状(斜視、口を開けにくい、けいれんなど)を伴います。症状は急速に進行します。
Ⅲ型(亜急性神経型)
乳児期以降に症状が現れます。肝臓・脾臓が大きくなり、神経症状を伴いますが、症状はⅡ型よりゆっくりと進行します。はじめⅠ型と診断され、経過途中で神経症状が出現し、Ⅲ型と診断が変更される場合もあります。

図3 ゴーシェ病の3つのタイプ

図3 ゴーシェ病の3つのタイプ
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