TOPライソゾーム病とは?具体的な疾患ファブリー病治療法は?

ライソゾーム病とは?

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ファブリー病

治療法は?

酵素補充療法で治療する

図5 酵素補充療法

図5 酵素補充療法
現在の主な治療法は、不足しているα‐ガラクトシダーゼ(α-GAL)酵素を補充する「酵素補充療法」です。α-GAL酵素を点滴によって体の中に補充することで、臓器の細胞内に蓄積したグロボトリアオシルセラミド(GL-3)が分解され、症状の進行を抑えることができます(図5)

各症状を抑える治療も行われる

酵素補充療法で治療しながら、以下のような症状を抑える治療も行います。
心機能障害
心肥大や心不全が現れた場合、ACE阻害薬、ベータ遮断薬、利尿薬、強心薬などで治療します。さらに悪化したときには、心臓のバイパス手術やペースメーカーの装着などが行われる場合もあります。
腎機能障害
たんぱく尿を抑えるために、減塩やたんぱく質制限などの食事療法が行われます。さらに進行し腎不全を起こした場合は、透析や腎移植などが行われます。また、腎臓病は動脈硬化のリスクを高めると言われているため、脂質の代謝をコントロールする飲み薬が処方されることもあります。
脳血管の障害
脳梗塞が起きた場合、血液を固まりにくくする薬などが処方されます。外科的治療が行われる場合もあります。
手足の痛み

痛みを抑える薬が処方されます。
皮膚の赤い発疹
レーザー治療で除去することができます。
胃腸の症状
胃腸の働きが悪いときは、低脂肪食などの食事療法を取り入れたり、胃腸の動きを助けるような薬が処方されます。
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